CDG-Ia liegt ein Defekt des Enzyms Phosphomannomutase 2 zugrunde. Es wandelt Man-6-P in Man-1-P um. Als Resultat werden verkürzte Oligosaccharidketten gebildet. Bekannt ist, dass Mannosezugabe bei Fibroblastenkulturen zu einer Normalisierung der verkürzten Oligosaccharide führt. In der Zellkultur zeigte sich zusätzlich, dass auch Fucose zu einer Verlängerung der Oligosaccharide führt. In der klinischen Studie wurden Mannose und Fucose CDG-Ia Patienten als Nahrungsergänzung über 400 Tage zugeführt. Zur Überprüfung der Langzeitwirkung von Mannose wurde sie sechs Patienten über einen langen Zeitraum zugeführt. Parallel wurden die Glykosylierung von Serumproteinen, einem Liquorprotein (Beta-trace-Protein), die Entwicklung von Laborwerten (Leberwerte, Gerinnung, Immunglobuline, Schilddrüsenwerte, HbA1c) und klinische Parameter (Nervenleitgeschwindigkeit, Echo, EKG, EEG, Entwicklungstest) überwacht. In der Auswertung konnte der positive Effekt nicht bestätigt werden.