Molekularzytogenetische Diagnostik bei Patienten mit dem Rubinstein-Taybi-Syndrom in Korrelation zu den klinischen Befunden

Das autosomal-dominant vererbbare Rubinstein-Taybi-Syndrom ist gekennzeichnet durch verbreiterte Daumen- und Großzehenendglieder, kraniofaziale Dysmorphien und mentale Retardierung. Bis 1993 kristallisierte sich eine Deletion in der Chromosomenregion 16p13.3 als Ursache für das Syndrom heraus. In ei...

Verfasser: Wilmes, Kerstin Barbara Brunhilde
Weitere Beteiligte: Horst, Jürgen (Gutachter)
FB/Einrichtung:FB 05: Medizinische Fakultät
Dokumenttypen:Dissertation/Habilitation
Medientypen:Text
Erscheinungsdatum:2006
Publikation in MIAMI:05.11.2006
Datum der letzten Änderung:04.03.2016
Angaben zur Ausgabe:[Electronic ed.]
Schlagwörter:Rubinstein-Taybi-Syndrom; Chromosom 16; CBP-Gen; Deletion; Mutation; FISH
Fachgebiet (DDC):610: Medizin und Gesundheit
Lizenz:InC 1.0
Sprache:Deutsch
Format:PDF-Dokument
URN:urn:nbn:de:hbz:6-20689402504
Permalink:https://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:hbz:6-20689402504
Onlinezugriff:diss_wilmes.pdf

Das autosomal-dominant vererbbare Rubinstein-Taybi-Syndrom ist gekennzeichnet durch verbreiterte Daumen- und Großzehenendglieder, kraniofaziale Dysmorphien und mentale Retardierung. Bis 1993 kristallisierte sich eine Deletion in der Chromosomenregion 16p13.3 als Ursache für das Syndrom heraus. In einer eigenen Studie wurden die phänotypischen Merkmale von 19 Patienten analysiert und bei neun von ihnen mit der Sonde RT 100 eine Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) der o.g. Chromosomenregion durchgeführt. Ein Deletionsnachweis gelang nicht. Laut Literaturangaben ist durch FISH mit bis zu fünf Sonden in 9,3%, mit Hilfe von molekulargenetischen Methoden in 26,5% eine Deletions-/ Mutationsaufdeckung zu erwarten. Die Defekte liegen alle im Bereich des CBP-Gens, welches für das bei der Transkription als Koaktivator dienende CBP (CREB-binding protein) kodiert.