Wir berichten über unsere Erfahrungen von 33 Kindern mit HLHS im Zeitraum von 3/92 bis 6/01, die im durchschnittlichen Alter von 16 Tagen operiert wurden. Die kumulative Überlebensrate lag bei 54,5% mit einer durchschnittlichen Überlebensdauer von 54 Monaten. Als die wichtigsten Prediktoren für die erhöhte Früh- und Spät-Letalität als auch für ein eingeschränktes neurologisches Ergebnis können folgende Risikofaktoren betrachtet werden: Epinephrin-Dosierung am ersten postoperativen Tag, Kreislaufstillstand unter tiefer Hypothermie und postoperative Rhythmusstörungen. Im Laufe der Jahre konnten diese drei Risikovariablen deutlich reduziert werden, was zu einer drastischen Senkung der Letalität geführt hat. So sank z.B. die Frühletalität von 55,5% im Zeitraum 92-95 auf 0 % in den Jahren 0-01. Diese Ergebnisse zeigen deutlich, dass die konsequente Analyse der Risikofaktoren und konstruktive Verbesserungen des peri-/ operativen zu einem akzeptablen Ergebnis mit guter Überlebensrate geführt haben.