Histochemie / Immunhistochemische Charakterisierung von Verhornungsstörungen : Untersuchungen unter besonderer Berücksichtigung von Transglutaminase 3, Calpain und Osteonectin

Bei klinisch definierten Verhornungsstörungen wurden die o.g. Kandidatenproteine untersucht, weil sie zum einen in der ätiologisch relevanten, histologischen Zielregion (Str. gran.) exprimiert werden und des Weiteren in Kopplungsstudien chrom. Regionen für aut. rez. lamelläre Ichthyose /Selbstheilen...

Author: Schürmeyer-Horst, Funda
Further contributors: Traupe, Heiko (Thesis advisor)
Division/Institute:FB 05: Medizinische Fakultät
Document types:Doctoral thesis
Media types:Text
Publication date:2003
Date of publication on miami:06.11.2003
Modification date:18.01.2016
Edition statement:[Electronic ed.]
Subjects:Haut; Ichthyosen; Histochemie; Immunhistochemie; Transglutaminasen; Caplain; Osteomectin
DDC Subject:610: Medizin und Gesundheit
License:InC 1.0
Language:German
Format:PDF document
URN:urn:nbn:de:hbz:6-85659541354
Permalink:http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:hbz:6-85659541354
Digital documents:dissertation.pdf

Bei klinisch definierten Verhornungsstörungen wurden die o.g. Kandidatenproteine untersucht, weil sie zum einen in der ätiologisch relevanten, histologischen Zielregion (Str. gran.) exprimiert werden und des Weiteren in Kopplungsstudien chrom. Regionen für aut. rez. lamelläre Ichthyose /Selbstheilendes Kollodiumbaby, Harlekinichthyose, Netherton-Syndrom gezeigt wurden, in denen Genorte für die hier untersuchten Proteine platziert werden konnten. Wir konnten in der Arbeit erstmals ein Fehlen oder eine starke Reduktion zweier für die epidermale Biologie relevanter Proteine, TGase3 und CalpainI nachweisen. Die Befunde unterstreichen, dass diese Proteine, bzw. die für sie kodierenden Gene als Kandidatengene für ARLI/SHCB und HI in Frage kommen. Die Bedeutung von TGase3 Defizienz bei NTS kann derzeit als sekundäre Folge des Mangels von LEKTI angesehen werden, einem Serinproteaseinhibitor für den SPINK5 kodiert.